Monoartrită recurentă la un băiat de 11 ani cu boală celiacă ocultă. Remisie încununată de succes şi stabilă, după dieta fără gluten
ARTICOLE RECOMANDATEFalcini F, Ferrari R, Simonini G, Calabri GB, Pazzaglia A, Lionetti P.
Secţia de Reumatologie, Universitatea din Florenţa, Italia
Rezumat
Este prezentat un caz de boală celiacă (BC) ocultă, manifestată cu monoartrită recurentă la un băiat în vârstă de 11 ani. Cazul este unic din cauza asocierii BC netratate oculte şi artritei în copilărie. Artrita periferică sau axială ca o primă manifestare a BC oculte, a fost descrisă la pacienţii adulţi, cu un interval de până la 15 ani între artrită şi BC. În cazul nostru, intervalul dintre apariţia artritei şi diagnosticarea BC a fost de 2 ani. Băiatul era asimptomatic pentru boli intestinale, iar statusul său nutriţional era normal. Diagnosticul de BC a fost pus utilizând teste pentru anticorpi antigliadină (AGA) şi anti-endomisium (EMA), şi a fost confirmat prin biopsia intestinului subţire. Introducerea dietei gluten-free a avut drept urmare remisia persistentă a artritei. În măsura în care artrita asociată cu BC este bazată pe terapia dietetică, medicii ar trebui să aibă în vedere posibilitatea BC oculte la orice copil cu artrită de origine necunoscută.
Introducere
Asocierea dintre artrită şi boala celiacă (BC) este o condiţie rară, care a fost descrisă pentru prima dată în 1982, cu doar câteva cazuri observate în deceniul următor (1,2). Mai recent, disponibilitatea testelor de intoleranţă cum ar fi cele bazate pe anticorpi anti-gliadină (AGA) şi anti-endomisium (EMA), permit diagnosticul BC chiar şi la pacienţii fără manifestări intestinale. Într-un procent ridicat al pacienţilor cu BC ocultă, artrita este simptomul de manifestare al bolii intestinale, diagnosticul fiind confirmat ulterior prin biopsia intestinului subţire. S-a raportat că atât artrita cât şi modificările mucozale se îmbunătăţesc pe o dietă făra gluten (3-7).
Pe de altă parte, artrita a fost rareori raportată la pacienţii BC trataţi cu o astfel de dietă, confirmând ipoteza că glutenul poate declanşa inflamaţia articulaţiilor. Prezentăm cazul unui băiat în vârstă de 11 ani care a dezvoltat episoade recurente de monoartrită înainte de diagnosticul de BC. O remisie persistentă a artritei a fost observată după terapia dietetică.
Prezentare de caz
Un băiat în vârstă de 11 ani având un genunchi dureros, a fost trimis la secţia noastră de Pediatrie. Istoricul său medical era neremarcabil, cu excepţia infecţiilor recurente ale tractului respirator superior încă de la vârsta de 3 ani. Istoricul familial era negativ pentru boli reumatice, psoriazis şi boli inflamatorii intestinale (BII). Nu avea antecedente traumatice sau infecţie locală. Examinarea fizică a evidenţiat un băiat cu status nutriţional normal, fără o durere acută. La internare greutatea sa era 32.5 kg (> 25° percentilă), iar tensiunea arterială 120/70 mm Hg. Stadiul său pubertal era 2 conform lui Tanner. Radiografia genunchiului a exclus anomaliile osoase, în timp ce evaluarea cu ultrasunete a evidenţiat efuzie sinovială evidentă la nivelul genunchiului stâng. Scintigrafia osoasă 99mTc era normală. Radiografiile pulmonare, electrocardiograma şi ecocardiograma erau toate normale. Testele de laborator erau de asemeni în interval normal, incluzând hemograma completă, viteza de sedimentare a hematiilor (VSH), proteina reactivă C (CRP), alanina şi aspartat aminotransferazele, titrul antistreptolizină, nivelurile imunoglobulinei şi complementului, factorul reumatoid, şi evaluarea coagulării. Un test Mantoux era negativ. Testele serologice pentru infecţii virale şi bacteriene erau toate negative. Nu au fost detectaţi anticorpi antinucleari. Lampa cu fantă de control nu a evidenţiat inflamaţii oculare.
Au fost prescrise terapie cu antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), Flurbiprofen (5 mg/Kg/zi), şi pungi cu gheaţă aplicate local. Genunchiul inflamat s-a îmbunătăţit progresiv, normalizându-se într-o lună, iar terapia cu AINS a fost întreruptă. După externare băiatul şi-a menţinut starea de sănătate pentru 7 luni, dar apoi artrita a revenit cu un puseu. Toate testele de sânge şi evaluarea oftalmologică erau normale. O examinare ecografică a evidenţiat efuzie sinovială la genunchiul stâng. A fost suspectat debutul tardiv al artritei cronice juvenile (ACJ), iar administrarea de Flurbiprofen a fost reluată. Nu a fost derulată o artrocenteză de vreme ce articulaţia s-a normalizat în câteva zile cu tratament antiinflamator şi pungi locale cu gheaţă.
A fost derulat tipajul HLA pentru verificarea prezenţei haplotipului B27, care este de obicei asociat cu ACJ cu debut tardiv. S-a constatat că băiatul era B27-negativ, în timp ce avea HLA, A1, A33, B8, B14, Bw6, DR1, DR3, DR52, DQ1, and DQ2. În pofida menţinerii terapiei AINS, două pusee similare au fost observate în următoarele două luni. O investigaţie RMN a fost derulată la al patrulea puseu de artrită, care a confirmat prezenţa fluidului sinovial crescut dar a exclus orice alte modificări ale meniscului, ligamentelor sau membranei sinoviale. Cu această ocazie, anticorpii AGA şi EMA au fost din nou testaţi. AGA IgA erau în interval de normalitate, în timp ce AGA IgG erau crescuţi; EMA erau de asemeni pozitivi. A fost pus un diagnostic de boală celiacă, şi confirmat prin biopsia intestinului subţire care a evidenţiat prezenţa atrofiei vilozitare, hiperplaziei criptice şi infiltraţiei limfocitare a intraepiteliului şi lamina propria. Heterodimerul DQA*501 DQB *0201, care este puternic asociat cu BC din cauza dezechilibrului de legătură a acestei gene alele cu haplotipul HLA-DR3 (8), a fost testat şi a fost găsit pozitiv. O dietă fără gluten a fost introdusă, şi de atunci artrita pacientului a fost în remisie stabilă pentru o perioadă de urmărire de 5 ani. Complianţa la dietă a fost regulat verificată prin testarea anticorpilor AGA şi EMA. După 6 luni şi până la ora actuală, ambele teste au fost în mod consecvent negative, confirmând aderarea la dietă. La un an după introducerea dietei, greutatea băiatului a atins a percentila 40°.
Discuţie
Pacientul nostru reprezintă un caz pediatric de BC ocultă, a cărei formă de manifestare era o monoartrită recurentă, care a fost tratată cu succes printr-o dietă fără gluten. Pacientul niciodată nu a manifestat simptome intestinale, iar statusul său nutriţional nu era predictiv pentru vreo boală intestinală. Diagnosticul de BC a fost stabilit prin testarea AGA şi EMA şi apoi confirmat prin biopsie intestinală. Într-un studiu anterior din grupul nostru, am raportat creşterea de şapte ori a incidenţei BC la copiii cu ACJ (9).
Implicarea articulaţiilor a fost rareori observată la pacienţii BC trataţi prin terapie dietetică, în timp ce la pacienţii netrataţi a fost frecvent observată artrita (3-7), iar o articulaţie umflată ar putea fi prima manifestare a leziunilor intestinale celiace fundamentale (2-7). Prima raportare a artritei periferice la un pacient adult cu boală celiacă a fost publicată în 1982 (1), şi de-a lungul următorilor 10 ani această asociere a fost observată sporadic (2, 3). În ultimul deceniu, când diagnosticul de BC a fost facilitat de către evoluţia testelor AGA şi EMA, artrita a fost raportată cu o frecvenţă crescută la pacienţii cu BC ocultă (4-6). În 1985 şase pacienţi adulţi cu boală celiacă, 3 din care asimptomatici pentru boală celiacă au fost raportaţi; artrita implicând în mod obişnuit genunchii, a precedat diagnosticul de BC cu până la 15 ani, şi a intrat în remisie dupa terapia dietetică (3).
Artrita asociată cu BC de obicei afectează articulaţii multiple, deşi monoartrita a fost raportată la câţiva pacienţi. Specific, oligoartrita ca formă de manifestare a BC oculte, a fost observată la un adult cu evidenţe slabe pentru malabsorbţie, care ulterior a fost diagnosticat cu BC prin biopside intestinală. Inflamaţia articulară a fost ţinută sub control printr-o dietă fără gluten şi nu a mai avut recăderi (2).
În 1993, un alt caz de BC silenţioasă manifestată cu monoartrită a fost raportat la un pacient adult, care în cele din urmă a evoluat spre afectare severă şi erozivă a articulaţiei talo-naviculare, deşi inflamaţia sa a fost controlată printr-o dietă gluten-free (4).
Prevalenţa globală a artritei în BC a fost recent evaluată într-un studiu larg implicând 200 de adulţi. Artrita a fost identificată la 26% din pacienţii netrataţi, cu implicarea frecventă a articulaţiilor periferice şi axiale, în timp ce incidenţa pacienţilor pe terapie dietetică era mai scăzută (6). Debutul artritei asociate cu boala celiacă la adulţi ar putea fi acut sau insidios, şi în cele mai multe cazuri rezultatul este favorabil. Artrita este caracterizată de umflare, mişcare limitată, durere şi rigiditate matinală, şi este comparabilă cu BII asociată artritelor.
Un grad diferit de demineralizare ar putea fi detectat prin radiografii convenţionale, iar teste de sânge ar putea fi normale, excepţie făcând reducerea valorilor parametrilor nutritivi.
Din câte cunoaştem, puţine studii au fost derulate asupra incidenţei artropatiei la pacienţii pediatrici cu boala celiacă ocultă (10). Se cunoaştei că BC este asociată cu AJC (7), deşi datele asupra incidenţei sale sunt contradictorii (9-11). Mai mult, rămâne neclar dacă AJC si BC sunt boli întâmplătoare, sau dacă există o corelaţie imună între aceste două condiţii mediate imun (12, 13). Limfocitele provenite din intestin ar putea media răspunsul imun şi sprijini evoluţia artritei. Introducerea unei diete fără gluten ajută refacerea mucoasei vilozitare aplatizate, şi de obicei induce remisia artritei. BC deţine haplotipuri HLA comune cu alte boli autoimune, cum ar fi tiroidita sau boala de ţesut conjunctiv. Apariţia lupusului eritematos sistemic a fost raportată la un băiat de 12 ani a cărui BC a fost diagnosticată în primul an de viaţă (14). Recent am observat la o fată foarte tânără coexistenţa dermatomiozitei şi BC, maladii care au în comun acelaşi fond genetic (15). În cazul nostru, introducerea terapiei aglutenice a indus o remisie neîntreruptă a artritei, sugerând un posibil rol al afectării intestinului ca declanşator al inflamaţiei articulare. Teste serologice pentru BC ar trebui derulate la toţi copiii artritici de etiologie obscură, de vreme ce implicarea articulaţiilor ar putea fi forma de manifestare a intoleranţei la gluten.
artrita; monoartrită recurentă; juvenilă
REFERINŢE: vezi sursa