Abstract Epidermoliza buloasă (EB) este o boală genetică rară, moştenită, caracterizată de un răspuns anormal al pielii şi mucoasei la traumatismele fizice. EB distrofică este adeseori asociată cu multiple complicaţii extracutanate. Aceste complicaţii implică fie ţesuturile epiteliale asociate sau alte organe. Mai specific, câteva complicaţii renale au fost descrise pentru EBD în forma recesivă, cum sunt amiloidoza, glomerulonefrita post-infecţioasă, obstrucţia tractului urinar superior şi inferior şi nefropatia-IgA (IgAN). În cazurile raportate mai jos avem doi pacienţi diagnosticaţi cu EBD care au manifestat compromiterea funcţiei renale şi proteinurie. Schimbarea dietei obişnuite, către una fără gluten a adus beneficii ambilor pacienţi, de vreme ce funcţia renală a fost recuperată, iar proteinuria rezolvată.