Hemosideroza pulmonară asociată cu boala celiacă: îmbunătăţirea după o dietă fără gluten
ARTICOLE RECOMANDATEJosé Wellington Alves dos Santos, Abdias Baptista de Mello Neto, Roseane Cardoso Marchiori, Gustavo Trindade Michel, Ariovaldo Leal Fagundes, Leonardo Gonçalves Marques Tagliari, Tiago Cancian Spitalul Universitar din Santa Maria, Universitatea Federală din Santa Maria Către editor:
Hemosideroza pulmonară este o boală gravă şi potenţial fatală, cu afectare îndeosebi în perioada copilăriei şi adolescenţei. Se manifestă dacă există extravazarea sângelui din capilarele alveolare, în ţesutul pulmonar. În consecinţă hemoglobina este transformată în hemosiderină, care este fagocitată de către macrofage, producând un răspuns inflamator cronic. Hemoragia persistentă poate cauza acumularea fierului în parenchimul pulmonar, precum şi anemie feriprivă şi fibroză pulmonară.1 Asocierea dintre hemosideroza pulmonară şi boala celiacă a fost mai întâi raportată de către Lane & Hamilton in 1971,2, iar fenomenele patofiziologice corelate încă rămân a fi complet elucidate. În cele mai multe cazuri, hemosideroza pulmonară se manifestă cu febră şi anemie, ce sunt însoţite de simptome respiratorii, cum ar fi tusea, hemoptizia, şi dispneea.3 Odată ce diagnosticul este stabilit şi o dietă fără gluten este începută, prognoza este favorabilă, şi puţine cazuri necesită terapie medicamentoasă. Aici, prezentăm cazul unui pacient cu hemosideroză pulmonară asociată cu boala celiacă asimptomatică.
Pacientul era un bărbat alb, în vârstă de 29 de ani, căsătorit şi angajat ca şofer. Se născuse şi crescuse în oraşul Santa Maria, Brazilia. Acest individ anterior sănătos, s-a prezentat cu un istoric de oboseală şi dispnee la solicitare moderată pe durata a cinci luni, însoţite de scădere în greutate (4 kg), pentru care nu a cerut asistenţă medicală. În perioada de 15 zile dinaintea internării în spital, pacientul a experimentat agravarea dispneei, însoţită de tuse seacă persistentă. Nu a prezentat alte simptome. Era într-o stare de sănătate generală bună, greutate normală, lucid, orientat, coerent, avea membrane mucoase umede şi decolorate (3+/4+), fără paloare icterică sau cianotică, şi respira normal. Semnele sale vitale erau în limite normale, iar SpO2 era 98% cu aerul din cameră. Examinarea cardiopulmonară, neurologică şi abdominală nu a evidenţiat anomalii. Nu avea leziuni ale pielii, leziuni articulare, edem periferic sau degete hipocratice.
Testele iniţiale de laborator au evidenţiat anemie microcitară hipocromă (hemoglobină = 5.5 g/dL; hematocrit = 21.2%; hemoglobina corpusculară medie = 15.8 pg; volumul corpuscular mediu = 60.7 fL; concentraţia hemoglobinei corpusculare medii = 25.9 g/dL; largimea distributiei eritrocitare = 17%). Testul HIV era negativ, după cum erau şi testele pentru anticorpii citoplasmatici antineutrofile citoplasmici; anticorpi citoplasmatici antineutrofile perinucleari, şi anticorpi antimembrană bazală glomerulară.
O radiografie a toracelui a relevat opacităţi alveolare bilaterale (Figura 1A). O scanare HRCT a toracelui a evidenţiat zone de atenuare sticlă-mată predominant în zona medulară, cu unele zone de consolidare alveolară (Figura 1B). Diagnosticul de hemosideroză pulmonară a fost considerat în timpul analizei scanării HRCT a toracelui. Bronhoscopia fibro-optică nu a evidenţiat leziuni. În orice caz, macrofage alveolare conţinând granule de hemosiderină (siderofore), au fost identificate în fluidul de lavaj bronhoalveolar.
Investigarea anemiei feriprive a evidenţiat pozitivitate pentru anticorpii antiendomisium şi antigliadină. O colonoscopie nu a relevat anomalii, iar o biopsie a mucoasei ileale a evidenţiat hiperplazie foliculară limfoidă. O esofagogastroscopie a evidenţiat duodenită erozivă moderată. Constatările biopsiei sugerau gastrită (gradul 1) neatrofică cronică inactivă, cu rezultate negative pentru Helicobacter pylori, şi un proces inflamator cronic activ în mucoasa duodenală, aplatizare vilozitară moderată şi zone de limfocitoză intraepitelială aparentă, compatibile cu diagnosticul de boală celiacă.
Figura 1 – Foto A, radiografie toracică evidenţiind opacităţi alveolare bilaterale. Foto B, scanarea HRCT a toracelui evidenţiind zone de atenuare sticlă-mată predominant în regiunea medulară, precum şi unele zone de consolidare alveolară.
Pe durata a şase luni după ce pacientul a fost trecut pe o dietă fără gluten, a urmat rezoluţia leziunilor pulmonare şi ameliorarea clinică. În momentul acestei consemnări, pacientul era monitorizat în secţia de pneumologie şi era asimptomatic, rezultatele radiografiilor toracice şi nivelurile de hemoglobină fiind normale (Figura 2).
Figura 2 – Radiografie toracică normală după şase luni pe dietă fără gluten.
Hemosideroza pulmonară cu boală celiacă la un adult de 29 de ani este rară, numărul de cazuri fiind mai ridicat la copii şi adolescenţi.4 Într-un studiu derulat în 2007, cinsprezece pacienţi aveau vârsta sub 20 de ani, şi doar cinci peste 20.5 Aceste date sugerează că aceste boli tind să se manifeste la oamenii mai tineri.
Diagnosticul de hemosideroză pulmonară ar trebui luat în calcul când pacientul deţine triada hemoptiziei recurente, anemiei feriprive, şi rezultatele radiografiei toracice cu infiltrat în regiunea medulară a parenchimului pulmonar. Oricum ar fi, la fel ca şi în cazul de faţă, prezentarea clinică poate fi atipică, fără hemoptizie, cea ce face diagnosticul dificil. În general, HRCT-ul toracic evidenţiază un şablon de sticlă-mată, ce se manifestă predominant în lobii pulmonari inferiori, şi nu afectează periferia parenchimului pulmonar. După ce alte boli au fost excluse pe calea testelor serologice, microbiologice şi radiologice, diagnosticul a fost confirmat de fluidul de lavaj bronhoalveolar prezentând macrofage încărcate cu hemosiderină (siderofore). Ulterior, bolile sau factorii cunoscuţi că fiind corelaţi, printre care se află şi boala celiacă, ar trebui excluşi.6 În acest punct, serologia pentru anticorpii antiendomisium şi antigliadină ar trebui exclusă chiar şi în absenţa simptomelor gastrointestinale.7
Este importantă confirmarea prezenţei bolii celiace, fiindcă tratamentul cu o dietă fără gluten se cunoaşte că este de ajutor ameliorării radiologice pentru cele mai multe persoane,8 după cum se vede şi în acest caz clinic. Monitorizarea nutriţională pe termen lung este de asemeni importantă; s-a raportat că aderenţa slabă la dietă poate reactiva simptomele respiratorii şi gastrointestinale.3
În concluzie, asocierea dintre hemosideroza pulmonară şi boala celiacă la adulţi este rară, dar nu ar trebui trecută cu vederea, dat fiind că boala pulmonară are un impact clinic semnificativ. Dacă este lăsată netratată, poate avea o prognoză slabă, cu dezvoltarea fibrozei pulmonare şi limitarea cronică a fluxului respirator. Pacienţii cu hemosideroză pulmonară ar trebui investigaţi pentru boală celiacă, chiar şi în absenţa simptomelor gastrointestinale. Dovezile disponibile, deşi limitate, demonstrează că o dietă fără gluten este cel mai eficient tratament pentru obţinerea remisiei simptomelor, deşi mecanismul prin care simptomele respiratorii clinice se îmbunătăţesc rămâne necunoscut. În unele cazuri, utilizarea corticosteroizilor şi imunosupresoarelor poate fi benefică, constituind o opţiune terapeutică.3
Referinţe: vezi sursa
intoleranta la gluten, plamani, plămâni, hemosideroza pulmonara
SURSA: Pulmonary hemosiderosis associated with celiac disease: improvement after a gluten-free diet