Enteropatie sensibilă la gluten asociată cu lichen simplu cronic genital

ARTICOLE RECOMANDATE

• Intoleranţa la gluten şi bolile de piele
• Vulvodinie asociată cu boala celiacă

Joanna E Gach şi Henry Francis Seddon Spitalul Universitar Coventry şi Warwickshire, Coventry, UK

O nouă manifestare a bolii celiace cu lichen simplu cronic, care pune sub semnul întrebării maniera în care este investigat pruritul localizat.

Prezentare de caz

O femeie în vârstă de 49 de ani, s-a prezentat la secţia de dermatologie cu un istoric de 10 ani al mâncărimilor ano-genitale. Pruritul era adeseori atât de sever, încât s-ar fi scărpinat până la sângerare. Simptomele ei au fost parţial controlate cu cremă Dermovate NN® pe durata anului anterior prezentării, dar încă aveau un impact major asupra calităţii vieţii. A negat folosirea şerveţelelor umede, săpunului sau a colanţilor şi nu avea istoric familial de atopie sau orice altă boală de piele.

Examinarea a evidenţiat o piele lucioasă, uşor eritematoasă, foarte excoriată, pielea îngroşată a zonei perianale, extinzându-se asupra pielii vulvare în jurul comisurii posterioare (Figura 1). Arhitectura zonei era bine conservată. Biopsia pielii din zona afectată a evidenţiat acantoza pielii keratinizate, parakeratoză focală şi inflamaţie cronică uşoară către moderat a dermului superficial, cu eozinofile şi neutrofile ocazionale în epiderm. Nu existau evidenţe de modificări lichenoide sau vezicule, sprijinind astfel diagnosticul clinic de lichen simplu cronic.

Investigaţiile suplimentare au relevat o feritină de 9 ug/L (10–150 ug/L) şi hemoglobină de 11 g/dL (12–15 g/dL). MCV-ul, glucoza serică şi testele pentru funcţia tiroidei erau normale. În pofida a 3 luni cu terapie de substituţie a fierului, nivelul de feritină nu s-a îmbunătăţit. Investigaţiile ulterioare au evidenţiat anticorpii serici transglutaminază tisulară crescuţi la 110 kU/L, iar biopsia duodenală ulterioară a evidenţiat atrofie vilozitară subtotală, compatibilă cu enteropatia sensibilă la gluten.

Pacienta a început o dietă fără gluten, iar cinci luni mai târziu nivelul ei de feritină crescuse la 32 ug/L. La rexaminarea de un an pruritul se vindecase, iar examinarea perineului şi vulvei a evidenţiat piele normală.

Discuţie

Enteropatia sensibilă la gluten, cunoscută drept boală celiacă, se crede că afectează 1 din 100 de caucazieni. Unele studii sugerează că între 10-15% din cazuri rămân nediagnosticate şi doar 40% sunt simptomatice.¹ Simptomele sunt adeseori nespecifice şi includ oboseala, scăderea în greutate, balonarea, durerea abdominală, diareea şi steatorea. Malabsorbţia rezultantă poate în schimb conduce către dereglări metabolice, anemie şi deficienţe vitaminice.²

Lichenul simplex cronic este o formă de neurodermatită. Apare în zone cu piele aparent normală, ce este scărpinată în mod repetat până când apar cicatrici şi îngroşare localizată reactivă, cunoscută ca lichenificare. Un ciclu mâncărime-scărpinare cu etiologie emoţională, se crede că s-ar afla la baza patofiziologiei lichenului simplex cronic.³

Cazul nostru sugerează o asociere a lichenului simplex cronic genital, cu deficitul de fier secundar bolii celiace. Ceea ce este credibil, fiindcă introducerea dietei făra gluten combinată cu terapia de substituţie a fierului, a coincis cu rezoluţia completă a lichenului simplu cronic.

O serie de boli dermatologice sunt întâlnite în asociere cu boala celiacă. Dermatita herpetiformă este cea mai comună, dar altele includ boli precum alopecia, eczema atopică şi vitiligo.⁴ Au fost de asemeni raportate cazuri de prurigo nodularis în asociere cu boala celiacă.^5–9 Aceasta este o dermatoză inflamatorie cronică de origine necunoscută, în care o mâncărime persistentă şi scărpinare repetivă a pielii a condus la formarea papulelor îngroşate şi escoriate şi noduli. S-a sugerat că malabsorbţia în boala celiacă netratată conduce la dezvoltarea leziunilor prurigo nodularis, care păreau să se vindece pe o dietă făra gluten. Prezenţa unui ciclu ‘mâncărime-scărpinat’ atât în prurigo nodularis şi lichenul simplu cronic, face ambele condiţii similare cât şi dificil de tratat.³

Prezentăm un caz de lungă durată cu lichen simplu cronic genital, asociat cu anemie feriprivă şi enteropatie sensibilă la gluten, care s-a vindecat complet urmând un tratament combinat de suplimentare cu fier şi dietă gluten free. Pacienta nu a furnizat un istoric al simptomelor gastointestinale tipice, sugestive de boală celiacă. Anemia feriprivă nu a răspuns la terapia izolată de substituţie cu fier, iar lichenul simplu cronic era rezistent la tratamentul convenţional cu steroizi topici potenţi. Prin urmare, este foarte plauzibil că lichenul simplu cronic era o manifestare cutanată rezistentă la tratamentul convenţional al bolii celiace netratate. Din câte cunoaştem, aceasta este prima consemnare a lichenului simplu cronic genital în asociere cu boala celiacă netratată. Aceasta este o manifestare ieşită din comun sau posibil prea puţin recunoscută a bolii celiace, care adeseori are drept rezultat simptome nespecifice si poate rămâne nediagnosticată pentru mulţi ani.^1,2

Această descoperire are de asemeni implicaţii viitoare potenţiale asupra abordării cazurilor cu prurit localizat, care în mod uzual nu sunt investigate în aceeaşi măsură ca pacienţii cu mâncărime generalizată. Pacienţii care suferă de prurit generalizat în absenţa bolii de piele principale, vor fi investigaţi pentru boli sistemice fundamentale, cu teste renale, hepatice şi de funcţie tiroidei, hemogramă completă, valorile fierului, imunoglobuline serice şi electroforeză, glucoză serică şi radiografie toracică. În opoziţie, pruritul localizat ce poate avea drept rezultat lichen simplu cronic este rar investigat. Prin urmare, am susţine o abordare similară în cazurile localizate de lichen simplu cronic ce se dovedeşte rezistent la tratamentele convenţionale.

Sumar

Enteropatia sensibilă la gluten (boala celiacă) afectează 1% din populaţia globului, dar din cauza heterogenităţii manifestării clinice, adeseori rămâne nediagnosticată pentru o lungă perioadă de timp. Prezentăm cazul unei femei în vârstă de 49 de ani, cu lichen simplu cronic, ce a condus către diagnosticul de boală celiacă. În măsura în care lichenul simplu cronic s-a vindecat prin tratamentul bolii celiace, este plauzibil ca lichenul simplu cronic să fi fost o manifestare cutanată a bolii celiace netratate. Acest caz pune în lumină o manifestare rară sau mai puţin recunoscută a bolii celiace, şi sugerează că în cazurile de lichen simplu cronic rezistent la tratamentul convenţional, ar putea fi utilă căutarea cauzelor aflate la baza pruritului.

DECLARAŢII

 lichen simplex cronicus

SURSA: Gluten-sensitive enteropathy associated with genital lichen simplex chronicus