Vulvodinia asociată cu boala celiacă
ARTICOLE RECOMANDATEJurnalul Englez de Obstetrică şi Ginecologie, Noiembrie 1996, Vol. 103, pp. 1162-1163
Consultant Christine Costello (Hematologie),
Lector Senior J. R. Smith (Ginecologie), Spitalul Chelsea şi Westminster, Londra
Primit 11 Decembrie 1995, Acceptat 19 Martie 1996
Prezentare de caz
O femeie cu vârsta de 44 de ani, s-a prezentat cu un istoric de vulvo-vaginită recurentă pe durata a şase luni. Se plângea de arsuri, mâncărimi şi o scurgere vaginală verzuie. Simptomele se înrăutăţeau înainte şi după menstruaţii, iar iritaţia nu permitea utilizarea tampoanelor. Avea dispareunie superficială cu durere la penetrare şi separaţia comisurii, chiar şi prin folosirea de gel lubrifiant.
Examinarea generală şi abdominală era neremarcabilă. Examenul genital a evidenţiat o oarecare atrofie a organelor genitale externe, inflamaţie şi sensibilitate la presiunea cu beţişoare Q-tip. Suplimentar, au fost observate un ulcer uşor în fornixul anterior al vaginului, un cervix cu aspect normal şi anexe normale. Au fost recoltate tampoane col şi endocervical pentru cultură şi au fost derulate teste pentru identificarea Chlamidia, au fost derulate testele de colposcopie şi vulvoscopie.
pH-ul vaginal era 5, şi nu existau indicii pentru infecţie cu bacterii, virusuri sau Chlamidia.1 Citologiile vaginale şi cervicale erau normale. Evaluarea hormonală nu sugera că femeia era la menopauză. Colposcopia era normală, vulvoscopia a evidenţiat o ruptură uşoară a furculiţei posterioare, fără zone de aceto-alb.
Managementul iniţial includea recomandări pentru băi saline, evitarea săpunurilor parfumate şi evitarea colanţilor. A fost prescris Dienoestrol@ cremă (Ortho Pharmaceuticals Ltd, High Wycombe, Buckinghamshire, UK) în ideea vaginului atrofic, deşi nivelurile de estradiol erau normale. Pacienta era tratată empiric cu metronidazol oral din perspectiva pH-ului vaginal şi scurgerilor observabile. Partenerul ei a fost trimis pentru examinare genito-urinară care s-a dovedit a fi normală. Nu a apărut nici o îmbunătăţire a simptomelor, deşi adăugarea ulterioară a cremei DaktocorP 1% (Janssen Pharmaceutical Ltd, Wantapp, Oxfordshire, UK), a condus către anumite îmbunătăţiri pentru câteva săptămâni. Recăderea s-a manifestat apoi cu sensibilitate pe glandele Bartholin, ramificaţia comisurii şi laterala clitorisului. În consecinţă i-a fost prescrisă cremă Dermovate, (Glaxo Laboratories Ltd, Uxbridge, Middlesex, UK), Sensellem lubrifiant vaginal, (LRC Products Ltd, Chingford, London, UK) şi agenţi orali anti-inflamatori. S-a îmbunătăţit substanţial în următoarele două luni, dar din nou a recăzut.
S-a observat că pacienta avea deficienţă moderată de fier cu hemoglobină 11.9 g/dL (12.0-16.0), hemoglobină corpusculară medie 26.4 pg (27-32), fier seric 5-1 pmol/L (10-30) şi saturaţie 8.49% (20-55), dar terapia orală cu fier nu a reuşit nici să îmbunătăţească statusul fierului nici să-i amelioreze simptomele. Ulterior, au fost întreprinse investigaţii pentru elucidarea deficienţei de fier. Menstrele ei nu erau puternice, şi nu avea simptome de gastrită. Era slabă, dar a negat scăderea în greutate. Se simţise excesiv de obosită în ultimele câteva luni şi observase balonare abdominală şi flatulenţă excesivă. Intestinele aveau o mişcare pe zi, iar scaunele păreau normale. Dieta includea carne, legume verzi şi salate. Nivelul de B12 era normal la 446 ng/L (160-800), dar folatul seric şi nivelul de folat din globulele roşii, erau reduse la 2 pg/L (3-15) and 85 pg/L (150-700). Feritina serică (după câteva săptămâni de suplimentare cu fier) era redusă la 5 pg/L (8-140); calciul seric şi proteinele serice erau normale. Anticorpii antiendomisium IgA şi antigliadină IgA, au fost identificaţi în ser. Aceste constatări erau foarte sugestive de malabsorbţie secundară bolii celiace la adulţi, un diagnostic confirmat prin biopsie duodenală, care a evidenţiat un grad pronunţat de atrofie vilozitară şi creştere a celulelor inflamatorii mononucleare cronice, în interiorul lamina propria şi epiteliul de suprafaţă. Era prezentă hiperplazia criptică.
Pacienta a început să ţină o dietă fără gluten, şi administra suplimente de fier şi folat. În câteva săptămâni simptomele vulvei s-au îmbunătăţit vizibil, iar în două săptămâni s-au vindecat complet. Nivelul de energie a revenit la normal, iar simptomele balonării abdominale şi flatulenţei excesive au revenit la normal.
Discuţie
Vulvodinia sau vestibulita vulvară este o condiţie descrisă recent, în care pacienţii acuză disconfort vulvar cronic cu sensibilitate superficială şi dispareunie. Cauza este probabil multifactorială; infecţiile cu virusul papiloma uman şi Candida albicans au fost implicate pentru unii pacienţi, condiţii dermatologice cum ar fi lichenul scleros şi dermatozele atrofice la alţii. Constatările histopatologice sunt conforme cu un răspuns inflamator cronic, nespecific şi ocazional este întâlnită metaplazia glandelor vestibulare minore.
Investigaţia ginecologică/genito-urinară standardizată cu scurgeri vulvo-vaginale, iritaţie şi vestibulită a pacientei noastre, nu a relevat dovezi ale infecţiei virale sau bacteriene, şi nici de anomalii citologice. Antibioticele empirice, agenţi antifungici şi terapie antiinflamatoare produc doar o uşurare temporară. Corectarea deficienţelor hematologice şi managementul bolii celiace, au produs rezoluţia completă a simptomelor.
Folaţii acţionează drept de coenzime în transferul grupărilor de carbon cu un singur atom, în reacţiile implicate în sinteza ADN şi ARN. Deficitul de folat afectează toate ţesuturile cu dezvoltare rapidă (sintetizatoare de ADN) şi, suplimentar efectului său asupra măduvei spinării (conducând către eritropoieza megaloblastică), deficitul de folat afectează de asemeni suprafaţa epitelială a gurii, stomacului intestinului subţire şi tractului genital feminin2, celulele care prezintă macrocitoză cu număr crescut al celulelor multinucleate şi în curs de distrugere. Deficitul de fier ar putea conduce de asemeni către modificări mucozale, dar acestea sunt de obicei limitate la cavitatea bucală sau limbă. Este foarte probabil ca ruptura observată la pacienta noastră, era din cauza deficitului de folat, iar pruritul secundar deficienţei de fier. Răspunsul rapid la tratamentul cu folat şi suplimente de fier, împreună cu o dietă fără gluten, sugerează că vulvodinia era asociată cu efectul bolii celiace. Tratamentul numai cu fier a fost lipsit de succes fie în ameliorarea pruritului sau în corectarea deficitului de fier, de vreme ce nu a putut să absoarbă fierul corespunzător, până când glutenul a fost exclus din dietă. Postulăm că vulvodinia sa era cauzată de distrugerea mucoasei rezultată din carenţa de folat. Este foarte important ca toţi cei preocupaţi de afecţiunile vulvei, să cunoască cauzele sistemice ale simptomelor vulvare.
Referinţe
1 Kehoe S, Luesley D. Pathology and management of vulval pain and pruritus. Cum Opin Obstet Gynecoll 995; 7: 16-19.2 Hoffbrand AV. Megaloblastic anaemia. In: Hoarand AV, Lewis SM, editors. Postgraduate Haematology. Oxford: Heinemann Professional Publishing, 1989: 55-82.